Τις πρώτες κατευθυντήριες οδηγίες εκδίδει ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) για την εγκυμοσύνη σε γυναίκες που νοσούν με δρεπανοκυτταρική νόσο. Τα νοσήματα αυτά απασχολούν ιδιαίτερα την Ελλάδα καθώς έχουμε σημαντικό αριθμό φορέων και ασθενών με θαλασσαιμία και δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική αιμοσφαιρινοπάθεια που επηρεάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, με συνέπεια το στρογγυλό και εύκαμπτο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων να μετατρέπεται σε ένα δύσκαμπτο «δρεπάνι».
Στην Ελλάδα, εκτιμάται ότι περίπου 50.000 άτομα είναι φορείς της νόσου, ενώ υπάρχουν περίπου 1000 ασθενείς στον εγχώριο πληθυσμό. Για να γεννηθεί ένα μωρό με δρεπανοκυτταρική αναιμία, πρέπει και οι δύο γονείς να φέρουν ένα δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό. Σύμφωνα με τη Eurostat, εκτιμάται ότι περίπου 103.000 άτομα νοσούν με δρεπανοκυτταρική αναιμία στην Ευρωπαϊκή Ένωση. Για λόγους σύγκρισης, να αναφέρουμε ότι στην Ελλάδα ζουν επίσης περίπου 3000 ασθενείς με μεσογειακή αναιμία.
Κίνδυνοι για τη μητέρα και το νεογνό
Όταν μια γυναίκα με δρεπανοκυτταρική αναιμία μένει έγκυος, υπάρχουν αυξημένοι κίνδυνοι τόσο για την ίδια όσο και για το έμβρυο και το νεογνό που θα φέρει στον κόσμο. Τα αλλοιωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια εμποδίζουν την ομαλή ροή του αίματος και την ομαλή αιμάτωση των οργάνων και μπορούν να προκαλέσουν οξεία αναιμία, έντονο πόνο, λοιμώξεις, εγκεφαλικό επεισόδιο, σηψαιμία και πολυοργανική ανεπάρκεια-δηλαδή πολύ σοβαρές καταστάσεις που οδηγούν στο θάνατο. Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής νόσου επιδεινώνονται στην εγκυμοσύνη όπου ο οργανισμός της εγκύου έχει αυξημένες ανάγκες και σε οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά.
Οι γυναίκες με δρεπανοκυτταρική νόσο αντιμετωπίζουν 4πλάσιο έως και 11πλάσιο κίνδυνο θανάτου κατά την κύηση ή τον τοκετό και έχουν περισσότερες πιθανότητες να παρουσιάσουν προεκλαμψία, να αποβάλλουν ή να γεννήσουν ένα πρόωρο μωρό. «Οι ασθενείς με αυτές τις κληρονομικές αιματολογικές διαταραχές έχουν δικαίωμα να βιώσουν μια απόλυτα ασφαλή εγκυμοσύνη και έναν ασφαλή τοκετό-κάτι που επιτυγχάνεται μέσα από την σωστή ιατρική παρακολούθηση», επισημαίνει ο Dr. Pascale Allotey, διευθυντής Σεξουαλικής και Αναπαραγωγικής Υγείας στον ΠΟΥ και στο ειδικό πρόγραμμα των Ηνωμένων Εθνών για την Ανθρώπινη Αναπαραγωγή.
Παραμελημένη νόσος
Οι νέες οδηγίες που εκδίδει ο ΠΟΥ για τους επαγγελματίες υγείας έχουν σαν στόχο να βελτιώσουν την υγεία των εγκύων με δρεπανοκυτταρική νόσο και να διασφαλίσουν πως θα γεννήσουν υγιή μωρά, καθώς η νόσος που αριθμεί παγκοσμίως δεκάδες εκατομμύρια φορείς παραμένει παραμελημένη και υποτιμημένη. Παγκοσμίως ζουν 7.7 εκατ. άνθρωποι με δρεπανοκυτταρική νόσο και ο πληθυσμός αυτός αυξήθηκε κατά 40% από το 2000, καθώς πλέον χάρη στην πρόοδο της ιατρικής οι ασθενείς ζουν περισσότερο και αποκτούν παιδιά. Η δρεπανοκυτταρική νόσος γνωστή με το ακρωνύμιο SCD εκτιμάται ότι προκαλεί διεθνώς περισσότερους από 375.000 θανάτους ετησίως.
Η ασθένεια είναι πιο διαδεδομένη σε περιοχές που πλήττονται και από την ελονοσία όπως η υποσαχάρια Αφρική στην οποία διεθνώς καταγράφονται 8 στα 10 περιστατικά. Επίσης ασθενείς υπάρχουν στην Ανατολική Μεσόγειο, τη Μέση Ανατολή, την Καραϊβική και τη Νότιο Ασία.
Φολικό οξύ και σίδηρος σε συμπληρώματα
Μέχρι τώρα οι οδηγίες κλινικής πράξης για την διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας στηρίζονταν σε πρωτόκολλα των εύπορων κρατών που δεν είναι εύκολα εφαρμόσιμα στις πιο φτωχές χώρες, εκεί όπου ωστόσο καταγράφονται τα περισσότερα περιστατικά και οι περισσότεροι θάνατοι.
Σύμφωνα με τις νέες οδηγίες του ΠΟΥ συστήνονται τα εξής μέτρα: Χορήγηση συμπληρωμάτων φολικού οξέος και σιδήρου, χορήγηση αναλγητικών για τον πόνο, πρόληψη λοιμώξεων και θρομβώσεων, μεταγγίσεις αίματος και αυστηρή παρακολούθηση της πορείας της εγκυμοσύνης από τον θεράποντα ιατρό και το νοσηλευτικό προσωπικό (μαία, νοσοκόμα).
Ελλείψεις αίματος
Κατά την διάρκεια των καλοκαιρινών μηνών έχουμε να αντιμετωπίσουμε ένα επιπλέον πρόβλημα γιατί φεύγουν για διακοπές οι εθελοντές αιμοδότες με συνέπεια να καταγράφονται σοβαρές ελλείψεις αίματος-κάτι που ισχύει ιδιαίτερα στην πατρίδα μας.
Πρόσφατα αναδύθηκε άλλο ένα πρόβλημα με την επικείμενη αποζημίωση των αιμοδοτών που θα δίνουν πλάσμα (αίματος). Αν ισχύσει αυτό το μοντέλο τότε θα μειωθούν οι αιμοδότες που θα δίνουν αίμα, γιατί θα προτιμούν να δίνουν έναντι αμοιβής πλάσμα.
Ο στιγματισμός των ασθενών
Ένα ακόμα πρόβλημα αφορά στο στίγμα των ανθρώπων που ζουν με αιματολογικά κληρονομικά νοσήματα και στο σημείο αυτό θα πρέπει να διευκρινίσουμε πως δεν αναφερόμαστε στο «στίγμα» της μεσογειακής αναιμίας-δηλαδή να είσαι φορέας της νόσου, αλλά στον στιγματισμό και την περιθωριοποίηση των νοσούντων. «Είναι πολύ σημαντικό οι γυναίκες με δρεπανοκυτταρική αναιμία να συζητούν από την αρχή της εγκυμοσύνης την ασθένειά τους με το υγειονομικό προσωπικό και να ενημερώνονται για τα όσα πρέπει να κάνουν» επισημαίνει η Dr Doris Chou, που συνέταξε τις νέες κατευθυντήριες οδηγίες του ΠΟΥ.
Οι γυναίκες που επιθυμούν να τεκνοποιήσουν και πάσχουν από τέτοιου είδους κληρονομικές διαταραχές πρέπει να παρακολουθούνται από αιματολόγο και το βρέφος από παιδίατρο-αιματολόγο για να αποφευχθούν οι επιπλοκές. Ένα ζήτημα που δυσχεραίνει την καλή κλινική έκβαση αυτών των κυήσεων στα φτωχότερα κράτη αφορά στο γεγονός ότι οι έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες αποκλείονται διαχρονικά από κάθε κλινική μελέτη, με συνέπεια να απαιτείται περαιτέρω διερεύνηση για τις ανάγκες των ασθενών με δρεπανοκυτταρική νόσο στην κύηση και την γαλουχία.
Θα ακολουθήσουν οδηγίες για εγκυμοσύνη με άλλες υποκείμενες παθήσεις
Αυτές οι οδηγίες του ΠΟΥ είναι οι πρώτες που αφορούν σε ομάδα ασθενειών κατά την κύηση, τον τοκετό και τη γαλουχία. Θα ακολουθήσουν κι άλλες οδηγίες για έγκυες με σακχαρώδη διαβήτη, καρδιαγγειακές παθήσεις, χρόνιες αναπνευστικές παθήσεις, ψυχικές διαταραχές και χρήση εξαρτησιογόνων ουσιών.
